Dele:
10 Chilling Realiteter Bak ALS
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en degenerativ tilstand av nervecellene i ryggmargen og hjernen. Det er en rask og lumsk morder-pasient går fra de første symptomene til døden i typisk litt over tre år. Den gjennomsnittlige pasientens nevrale veier forverres til slutt til punktet i respiratorisk svikt.
I 2014 ble navnet anerkjennelse for sykdommen nådd helt og fullt, og innsamlingsarbeidet bryter opp, men den gjennomsnittlige personen vet fortsatt lite om ALS.
10ALS og idrettsutøvere
Idrettsutøvere har høyere risiko for ALS enn den generelle befolkningen. Faktisk er ALS ofte referert til av sitt mer samtalete navn, Lou Gehrigs sykdom, etter den legendariske første baseman for New York Yankees.
I over 50 år holdt Gehrig rekorden for de mest etterfølgende spillene som spilte, en prestasjon som ga ham kallenavnet "The Iron Horse." Men selv hans strenge grunnlov kunne ikke redde ham fra ALS, og han sa farvel til sine fans på Yankee Stadium den 4. juli 1939. I sin berømte farvelstale sa han at til tross for sin dystre diagnose, følte han seg som "den heldigste mannen på jordens overflate." Lou holdt på i bare to år til å dø av ALS på 2. juni 1941 ved 37 år.
Sport er definitivt en faktor i nevrodegenerativ sykdom. En CDC-studie som følger 3,439 NFL-spillere, indikerer at fotballspillere har ALS i en hastighet på omtrent fire ganger USAs nasjonale gjennomsnitt. Hjernerystelser kan spille en viktig rolle i utviklingen av ALS. Gehrig led flere hjernerystelser gjennom hele sin karriere (MLB introduserte ikke battinghjelmer til det året han døde).
I de senere år har NFL flyttet seg mot forskrifter for å holde spillerne fra å få hjerneskade fra accretive hjernerystelse. Etter linebacker Junior Seau (ryktet for å ha hatt 1500 hjernerystelser under karrieren) begikk selvmord, ble hans hjerne studert og vist å ha hatt kronisk traumatisk encefalopati, en neurodegenerativ tilstand som ligner på ALS.
Dette fenomenet er ikke begrenset til bare USA. Italienske fotballspillere har også hatt en sterk tilbøyelighet til å utvikle ALS-seks ganger den gjennomsnittlige italiensken. Ifølge en teori skyldes dette den gjennomsnittlige spillers hyppige kontakt med flått i gresset.
9 En orphan sykdom
ALS påvirker kun 2 av hver 100.000 mennesker. Dette gjør det til en såkalt forældreløs sykdom, en som farmasøytiske bedrifter har ennå ikke å vedta som et stort forskningsperspektiv fordi de ikke vil gjøre noen ekte penger fra den. Mer vanlige forhold, fra depresjon til erektil dysfunksjon, er de som bringer inn milliarder i fortjeneste.
Som et resultat finnes få behandlingsalternativer. Det er bare et enkelt stoff på markedet for ALS, et stoff som heter Riluzole, godkjent av FDA tilbake i 1995. Legemidlet blokkerer toksin-sensitive natriumkanaler i nevroner, og senker sykdommens progresjon. Riluzole koster ca $ 10 en tablett, og effektiviteten er diskutabel, vanligvis forlenger livet til ALS-lider med bare to eller tre måneder.
8The Mystery Of Stephen Hawking Overlevelse
Av den mest berømte levende lidelsen av ALS er Stephen Hawking en million til en anomali. Den strålende teoretiske fysikeren ble diagnostisert da han var bare 21 år gammel og ble fortalt at han hadde liten tid igjen. Over et halvt århundre senere er han fortsatt i live, og trosser oddsene helt. I årene siden hans diagnose har han gjort utallige bidrag til menneskelig forståelse av universet.
Hawks doktorer diskuterer ikke detaljene i hans tilstand, så vi vet ikke nøyaktig hvilken mekanisme han fortsetter å være soldat på. ALS påvirker motorneuronene som styrer membranen og musklene som er involvert i svelging, slik at de vanligvis dør av luftveissvikt eller lider underernæring og dehydrering. Ifølge Leo McCluskey, medisinsk leder av ALS-senteret ved University of Pennsylvania, "Hvis du ikke har disse to tingene, kan du muligens leve lenge, selv om du blir verre."
I de senere årene har Hawking vært på en ventilator på heltid, men han fortsetter å være aktiv, og til og med å lage stemme gjengivelser på TV-serier som Big Bang teorien. Å være rik og æret, har Stephen Hawking hatt noen av de aller beste medisinske omsorgene i verden, noe som sikkert har bidratt noe til hans levetid. Likevel har sykdommen hærget sin kropp. Han er nesten fullstendig lammet og kan kommunisere om ett ord i minuttet ved hjelp av en enhet som leser bevegelsen av kinnet.
7 Den paralyserte manusforfatteren
Stephen Hawking er ikke den eneste berømte personen med ALS som prøver å gjøre det beste ut av en dårlig situasjon. Scott Lew er en manusforfatter med flere arbeider under beltet hans, inkludert 2013-tallet Sexy Evil Genius. Han er i de siste stadiene av sykdommen og kan bare bevege noen muskler i ansikt og øyne. Det tar assistenter fire timer bare for å få ham ut av sengen og klar til å jobbe for dagen.
Scott var gjenstand for den korte dokumentarfilmen Jujitsu-ing Virkeligheten, et kraftig og inspirerende blikk på å fortsette å være produktiv mens du bor hos ALS. Det har vistes på filmfestivaler rundt om i verden.
Som Hawking har Lew trodd oddsen, lever med sykdommen i 11 år i 2014. Han opprettholder en aktiv blogg full av poesi, videoklipp og private musings. I en essay med tittelen "En god natt med ALS" beskriver han sin tilstand som "blir begravet levende i din egen kropp", men fortsetter å beskrive livets skjønnhet og hevder: "Hver dag er en sjanse til å ha det gøy og være kreativ."
6Konjugal ALS
ALS er genetisk i 5-10 prosent av tilfellene, men i de fleste tilfeller er årsaken et mysterium. Det er tilfeller av ektepar hvor begge parter kommer ned med sykdommen, noe som er merkelig fordi ALS ikke er smittsomt. Forskere mener at disse tilfellene er sannsynlig bare tilfeldigheter, men ingen vet sikkert. I noen tilfeller ble en ektefelle ikke diagnostisert før år etter partnerens død.
Minst 20 kjente tilfeller av konjugal ALS har skåret opp rundt om i verden, inkludert en fra India og Spania, to fra Brasil, tre fra USA, fire fra Italia og ni fra Frankrike. Alle parene var sammen i minst ti år før deres diagnose.
5Richard Olney
Selv om idrettsutøvere har vist en betydelig høyere frekvens av ALS enn folk på andre felt, påvirker det mennesker i et bredt spekter av yrker, fra musikere som Leadbelly og Charles Mingus til politikere som tidligere senator Jacob Javits. Det er til og med ryktet at formann Mao Zedong døde av ALS. Men kanskje det mest ironiske offeret til sykdommen var Dr. Richard Olney.
Olney var en pioner i studiet av ALS, etablering av ALS Behandling og Research Center ved University of California, San Francisco. Så i 2004 begynte Olys fysiske tilstand å avta. I 2005 var en av verdens fremste eksperter i ALS sikker på at han selv hadde sykdommen.
Olney levde i åtte år med ALS, og opplevde bare de mest katastrofale symptomene mot slutten. Til og med fram til sine siste dager fortsatte han forskning og jobbet med papirer med hjelp av sin sønn. Han gjorde også intervjuer for å gi så mye oppmerksomhet til årsaken og forskningsområdet som mulig. Olney døde 27. januar 2012, i alderen 64 år.
4Cluster utbrudd
Selv om det medisinske samfunnet ikke gjenkjenner en grundig årsak til ALS, viser spennende mønstre at miljøfaktorer spiller en rolle. Merkelige geografiske klynger av sykdommen har dukket opp. Tre personer som var alle Ashkenazi-jøder, utviklet ALS i Montreal innen en 18-måneders tidsperiode. De bodde alle i en leilighetskompleks. I et annet tilfelle utviklet fire personer i landlige South Dakota (tre av dem innenfor noen få miles av hverandre) utviklet ALS innen et tiår.
Soldater som returnerer hjem fra å tjene i 1991-krigen, har også vist en uvanlig høy grad av ALS. Disse soldatene kunne ha kommet i kontakt med et hvilket som helst antall kjemikalier under krigen, inkludert nervemidler, plantevernmidler og radioaktive stoffer. Visse land, som Mexico, Italia og Polen, rapporterer lavere nivåer enn ALS.
3Organic Toxins
Sjømat har lenge kommet under brann for sine høye kvikksølvnivåer, som forventes å klatre ytterligere i de kommende årene. Kviksølvnivåene er så høye at mange helsepersonell advarer mot gravide kvinner som spiser mer enn små porsjoner fisk. Men en enda verre substans kan ligge i fisk-et toksin kalt beta-metylamino-L-alanin (BMAA). Forbindelsen oppstår naturlig, skapt av alger som finnes i jord og vannkropper.
Under studiet av ALS ble nevrolog Elijah Stommel fascinert med klynger i enkelte geografiske områder. Da han krysset henvisninger til 200 av sine pasienter, fant han ut at mange var plassert i grupper rundt vannkropper. Det mest tett berørte området var Mascoma Lake i Enfield, New Hampshire.
BMAA kan også ha forårsaket ALS-Parkinsonism-demenskomplekset (kalt Lytico-Bodig-sykdom) som rammet Chamorro-folkene i Guam i årene etter andre verdenskrig. Chamorroen var glad i å spise en lokal fruktfladder, som igjen matet på syltetøtter som produserer BMAA. BMAA ble konsentrert i blodet av flaggermusene, noe som gjør Chamorro dusinvis av ganger mer utsatt for å utvikle ALS enn resten av verdens befolkning.
2grensen av isbøtteutfordringen
Inntil noen måneder siden, hadde et stort antall mennesker ikke engang hørt om ALS. Alt endret seg da Ice Bucket Challenge gikk viral sommeren 2014. Nøyaktig hvem som oppsto utfordringen, virker ukjent, men versjoner med kaldt vann kan spores til 2013. Som følge av denne skrivingen har ALS-foreningen økt over $ 100 millioner, en 3,500 prosent økning i donasjoner i samme periode i fjor.
I likhet med alle virale trender, vil isbøtteutfordringen snart tørke opp, og etterlater forskerne ikke så langt fra hvor de startet. Ifølge University of North Carolina benmargforsker Dr. Jonathan Serody, "Hvis en million mennesker donerer $ 100 i året i 30 til 40 år, kan du få et gjennombrudd for ALS. Disse flash-in-pan-tingene som vil gå bort etter noen måneder, vil ikke hjelpe ALS i det lange løp. Forskere trenger mer pålitelige penger. "
Den amerikanske regjeringen, gjennom National Institutes of Health, er langt den største bidragsyteren til medisinsk forskning i verden. Den har dramatisk slått sine budsjetter gjennom årene, og ALS har tatt en hit. NIH ga 59 millioner dollar for ALS-forskning i 2010, men har redusert bidraget med en tredjedel de siste fire årene.
1Ice Bucket Backlash
https://www.youtube.com/watch?v=yIpIClC8bBA
Etter hvert som viraltrender går, synes isbøtteutfordringen å være omtrent så ufarlig som de kunne få. Noen deltakere har imidlertid tiltrukket seg kritikk for å delta for moro heller enn for veldedighet. Spesielt kjendiser har blitt forkledd for å delta som en mekanisme for selvfremmende kampanjer. Overraskende, slike figurer som Charlie Sheen og jackass skuespiller Steve-O (to herrer som ikke er kjent for å ta mye av noe seriøst) har blitt notert for deres mer pragmatiske syn på emnet, og understreker innsamling av penger over bevissthet.
Andre har kritisert utfordringen for å kaste bort rent vann i en verden hvor mange mennesker mangler tilgang. Denne kritikken er stort sett feilplassert (vannrike områder hjelper ikke eller skadet tørrare områder ved å variere sitt eget forbruk, utfordringen brukte en ubetydelig mengde vann sammenlignet med andre prosesser), men det vokste inn i et spesielt hot-knappproblem i California, som har lidd av alvorlig tørke.
Filmstjernen Matt Damon tok opp spørsmålet om sløsing ved å gjøre sin isbøtteutfordring med vann samlet fra eget toalett. Det er uklart hvor mye vann han reddet gjør det på denne måten, men prosessen ga ham muligheten til å fremme egen veldedighet. Damon sa: "Fordi jeg medgrunnlagde Water.org, og vi ser på dagen når alle har tilgang til en ren drikke av vann - og det er rundt 800 millioner mennesker i verden som ikke dumper en ren bøtte med vann på hodet mitt virket litt gal. "