10 Flere ekstremt bizarre funksjonsfeil i kroppen
Det er interessant at vi anser en lidelse eller sykdom "bisarre" nettopp på grunn av sin sjeldenhet. En sykdom kan være mer visuelt frastøtende enn en annen, men til slutt er vi mest imponert over hvilken sjelden uorden vi bare ikke forstår. Hvis hjerner som blokkerer frykt eller mage som brygger øl, var like vanlige som kulde, ville de kanskje ikke øke noen øyenbryn. Men for nå ser de ut som eksempler på noen av de svært underlige forholdene som menneskekroppen kan oppleve.
10 Walking Dead Syndrome
Når hjernen er skadet på noen måte, kan resultatet veldig enkelt bli ting av science fiction eller horror. Walking Dead syndrom (også kalt "Cotard Delusion", etter fransk doktor Jules Cotard), gjør at pasienter tror de har dødd eller rått bort. Vrangforestillingen er forårsaket av degenerering av neuronale synaps på grunn av Alzheimers, hjerne traumer, eller noen av ganske mange andre lidelser. Forfallet fører til en sammenbrudd i nevronkjeden mellom ansiktsgjenkjenning og følelsessenter i hjernen. Noen ofre for denne villfarelsen blir overbevist om at fordi de er døde, er det ikke lenger noe poeng i å spise, og de sulter til døden.
Et av de mest kjente nyere eksemplene er at en skotsk, identifisert som "WI", som led på alvorlig hjerne traumer i en motorsykkelulykke. Etter å ha mottatt en ren helseerklæring og forlot et sykehus i Edinburgh, dro han til Sør-Afrika for en ferie. Da han ankom, hadde han overbevist seg om at han var død og hadde gått i helvete. Sør-Afrikas varme ser ut til å bekrefte ideen.
Jeg skjønte at han hadde dødd av hjerneskade, eller fra septisemi eller fra AIDS - han betraktet AIDS bare en mulighet fordi han hadde lest en artikkel om den ikke lenge før ulykken hans. Han trodde selv at hans mor, som fulgte med ham under turen, ikke var faktisk med ham. Han trodde at hun sov i Skottland, og han hadde stjålet sin sjel til å bruke som transport rundt helvete.
9 Pediatrisk myelofibrose
Fotokreditt: Beat RagerDenne sykdommen er ikke spesielt rar, men det er ekstremt sjelden. Myelofibrose er en knoglemarvsforstyrrelse, og selv om den påvirker tusenvis av voksne, har bare 50 tilfeller av sin pediatriske versjon blitt dokumentert gjennom hele historien. Sykdommen forårsaker beinmarg å produsere overskytende fibrøst bindevev, som hemmer marvets produksjon av blodceller. Symptomene inkluderer generell og alvorlig tretthet, infeksjonsfølsomhet som vanligvis resulterer i lungebetennelse, gikt, kortpustethet, lett blåmerking, forstørret milt, og-til enhver tid-bein smerte.
En av sykdommens sjeldne lidelser er 16 år gamle Lukas Larsson fra Colorado, som ikke ble født med myelofibrose, men kjøpte den omtrent 15 år. Han ble ikke diagnostisert for et helt år, og det er nå bare en vei for Han overlever: En fullstendig beinmargstransplantasjon. Uten en transplantasjon, er denne sykdommen nesten alltid dødelig, så alt margen i hvert bein i kroppen må tas ut og erstattes med marv fra givere.
8 Encefalotrigeminal Angiomatose
Fotokreditt: WebMDDette kalles også Sturge-Weber syndrom, og selv om leger vet nøyaktig hva som forårsaker det, er de maktesløse for å stoppe det. En genmutasjon treffer lidelsen mens den fortsatt er i livmor, noe som fører til overskytende blodårer like under huden på ansiktets side. Det klassiske symptomet for en nyfødt er et "portvin" -fødselsmerke over pannen og et øye (som Mikhail Gorbatsjovs berømte fødselsmerke, selv om han ikke har denne lidelsen).
De ekstra blodkarene under liderens hud omgir trigeminusnerven, som er den primære nerven som er ansvarlig for hodepine. Andre symptomer inkluderer overskytende blodkar i hjernens indre fôr, alvorlig mental retardasjon og intens glaucoma i omtrent halvparten av tilfellene. Glaukom er for stort trykk i øynene, noe som til slutt fører til blindhet ved å klemme øyeeballet. I tilfeller med Sturge-Weber, kan trykket bli så stort at det tvinger øyeballet ut av stikkontakten.
Det overskytende blodkarene over hjernen dreper store områder av nerveceller i hjernebarken. Dette forårsaker alvorlige kramper som kan gjøre offeret til "jackknife" eller bøye skarpt bakover, og risikere skade på rygg og muskler. Den eneste behandlingen for å bekjempe disse kramper er kirurgi for å fjerne de berørte hjerneområdene.
7 Gut Fermentation Syndrome
Dette kan høres flott ut på overflaten. Spis alt du vil ha, og at maten vil gjøre deg full og full, hvis du spiser så mye karbohydrater som de fleste av oss. Men ekstreme beruselser går foran ekstreme overhengere. Legg i frustrasjonen til alle som tenker at du har drukket og lyver om det, og du har tilfelle av en 61 år gammel Texas mann fra tidligere i år. I fem år hadde han rutinemessig blitt full, uten å ha noen alkohol i det hele tatt. Hans og hans kone var begge forvirret og kjøpte selv sitt eget hjem Breathalyzer test.
I september sjekket han inn i beredskapsrommet med et blodalkoholnivå på 0,37, nesten fem ganger det legale nivået for beruselse. Han insisterte på at han var en teetotaler, og legene lo, men de lagde ham under observasjon. Tjuefire timer senere, etter å ha ikke hatt alkohol, var han fortsatt fallende full.
Da lærerne fant ut hvorfor. Magen hans fordøyer ikke sukkerene i karbohydrater; det ferments dem. Overflødig gjær vokser som respons på stivelsesholdig mat og omdanner deretter stivelsen til etanol før magen fordøyer den. Forutsatt et sunt kosthold, vil dette gjøre det mulig for en person å holde seg full hele tiden uten å utvikle en ølgut fra sprutens tomme kalorier.Alkoholens effekt på leveren vil imidlertid fortsatt være et problem.
For øyeblikket er "auto-brewery syndrome" syndrom så sjeldent at de få dokumentene som er skrevet om emnet, må spesifikt be om at leger tar det seriøst.
6 Mikrocefal kapillær misdannelse syndrom
Fotokreditt: Public Library of ScienceDet er bare 11 kjente tilfeller av denne lidelsen. En av sine ofre er Finn Straub fra Connecticut, hvis foreldre ble fortalt at han ville dø før sin første bursdag. Han hadde sin andre bursdag i september og er fortsatt i live, noe som nesten er uhørt gitt uorden. Men hvis han skulle overleve godt inn i barndommen eller utover, vil han aldri ha en IQ mye høyere enn 30.
"Microcephaly" betyr Finns hjerne og kran utviklet seg ikke helt i utero. "Kapillær misdannelse" betyr at hans blodårer har forgrenet seg for mye og ligger for nær epidermis, og gir hele kroppen små "portvin" -mormer. Disse kapillære misdannelsene er ikke dødelige, men en så alvorlig underutviklet hjerne resulterer i et bredt utvalg av problemer vi vanligvis ikke tenker på. Hans hjerte kan ikke bære væske vekk fra brysthulen, kroppen er så svak at han knapt kan bevege seg, og han har ikke engang energi til å gråte.
Dette syndromet er helt genetisk og likevel så sjeldent at det er umulig å forutse før unnfangelsen.
5 Osteogenesis Imperfecta
Du kan gjenkjenne denne lidelsen fra Shyamalan-filmen Uknuselig, men det er ekte og påvirker en av 20.000 mennesker. Med denne lidelsen produserer kroppen utilstrekkelig eller defekt kollagen. Beinene bryter derfor veldig lett, og gir sykdommen kallenavnet "sprø bein sykdom."
Samuel L. Jackson Uknuselig karakteren lider av Type 1 av OI. Han forteller Bruce Willis karakter at det er fire typer, og de med type 4 "varer ikke så lenge." Egentlig er det åtte typer, og Type 2 er den mest alvorlige. Med Type 1 dannes kniver, men bryter like lett som glass. Kroppen vokser sakte og oppnår sjelden gjennomsnittlig høyde, ryggraden permanent kurver fra svakt leddvev, og hørselsfølelsen bryter ofte ned. Type 2 har mer intense versjoner av alle disse symptomene, og de fleste ofre dør i sitt første år av livet.
Voksne med type 2 er ekstremt sjeldne, men alle sufferers må ta ekstrem forsiktighet i hverdagen. Slik er tilfellet med Ellen Dollar, som brøt tre dusin bein før han ble 12, og deretter fortsatte å ha en datter som også lider av tilstanden. Hennes datter prøvde en dag å holde en bærbar datamaskin med en hånd. Dens vekt knuste begge underarmsbenene.
4 Kroppsintegrity Identity Disorder
Personer med denne lidelsen vil ha en kroppsdel amputert fordi de føler en konstant forstand at det ikke tilhører dem. I motsetning til apotemnophilia, en seksuell fetish som involverer seg som en amputee, er BIID likt kjønnsidentitetsforstyrrelse, som synes å være mer vanlig. Det kan også være en psykose knyttet til en feil i hjernens kropps kartleggingssenter. Dette senteret i høyre parietallobe bestemmer våre definisjoner av "personlig plass", og hvis noe uønsket ventures inn i ditt personlige rom, lyder alarmklokkene. De som lider av BIID føler seg som om en kroppsdel, vanligvis et lem, er et fremmedobjekt som har invadert sin plass.
De fleste ofre går ikke helt med denne vrangforestillingen og har kroppsdelen kuttet av, og enda færre gjør operasjonen seg selv - dette ville sette av helt forskjellige alarmklokkene i hjernens fryktesentre. Men det skjer. I 2000 ble skotsk kirurg Dr. Robert Smith enige om å kutte de friske benene av to forskjellige mennesker som truet med å ellers gjøre gjerningen selv. Han hevdet at å tro at en slik trussel ville være en forbrytelse mot den hippokratiske eden.
3 kreft av tennene
Det er vanskelig å bestemme den aller sjeldnere formen for kreft, men det kan være ondartet primær hjertesarkom eller hjertekreft. Det er teoretisk mulig å utvikle kreft i alle deler av kroppen som består av levende vev, fra røde eller hvite blodceller til hjernens nevroner. Tannkreft er også perfekt mulig, siden tennene får blodstrøm. Men det er så sjeldent at alle tilfeller får global medisinsk granskning, fascinerende leger som måten landing begeistret publikum.
Tannkreftens tekniske betegnelse er "gigantiform sement". Det begynner som en svulst i tannen og, hvis den ikke er merket, vokser til den tar over hele ansiktet. På grunn av sin sjeldenhet forblir det nesten alltid ubemerket til det manifesterer sig som en grotesk hevelse rundt munnen, enten i haken eller i kjeften eller i kinnet.
Den mest kjente saken er den av Novemthree Siahaan fra Batam Island, Indonesia, som døde i en alder av seks. Da familien tok ham til taiwanske leger, de nærmeste som håndterte problemet, foretok straks kirurgi for å fjerne svulstene. Disse fire svulstene hadde spredt seg fra tann til tann og deretter til alle ansiktsvev og ben. De ville blitt så store at de helt skjulte Siahanans syn i begge øynene og lukk av sinushulene. Han kunne bare drikke vann ved å se rett opp, slik at væsken ville løpe ned i halsen alene.
2 Krim-Kongolese hemorragisk feber
CCHFs patologi ligner Ebolas, men virologer som har observert sin førstehånds påstand om at Ebola pales i sammenligning. CCHF dødelighet hvis behandlet er en overordentlig høy 30 prosent. Dette skyldes at CCHF, som Ebola, dræper ved å væske innsidene, men det gis mye raskere enn Ebola. Det smelter organer, spesielt leveren, og det gjør det vanligvis raskere enn immunforsvaret å få et håndtak på det.
Sykdommen er spredt av Hyalomma flått. Det er den eneste virussykdommen på denne listen, og antibiotika er ubrukelig mot et virus. Etter bare en til tre dager begynner influensalignende symptomer. Ekstern tegn på blødning begynner innen tre til fem dager dersom de første symptomene ikke behandles. Lesjoner på innsiden av halsen brenner til slutt, risikere døden ved å drukne deg i ditt eget blod. Generell mental forvirring følger med blod fra nesen og i oppkast, urin og avføring.
Fordi kroppen forsøker koagulasjon overalt på en gang, går den ut av blodplater og blødninger fra munn, nese, øyne, ører og til og med porer. Med god behandling og et sterkt immunforsvar bør de fleste ofre overleve, men gjenoppretting tar omtrent en og en halv time til å bli merkbar. Inntil da er det ingen å fortelle om offeret vil leve eller smelte til døden fra innsiden ut. For de 30 prosent som dør, kommer døden fra flere organsvikt på mindre enn to uker.
1 Cushings syndrom
Fotokreditt: The MirrorDen vanlige versjonen av dette syndromet er ikke for bisarre alene. Steroid medisiner gjør binyrene secrete for mange kortikosteroider, og leger behandler sykdommen ved å bare avvike pasienten fra medisinen. Den sjeldnere formen er imidlertid forårsaket av en adrenal adenom, en godartet tumor på binyrene som vanligvis fjernes med kjertelen. Den trettiåtte år gamle Jordy Cernik led av adenomer på begge kirtler og måtte begge ha fjernet. Her er hvor det blir bisarrt: uten binyrene sine å adrenaline, er han nå ute av stand til å føle frykt.
Frykt kan være bra eller dårlig. Du kjører rulleskøyter for den kontrollerte spenningen ved å dø nesten, men når noen røver deg på pistolen, må du begrave din frykt for å fungere. Cernik forstår de situasjonene hvor han burde føle seg frykt, siden han var helt normal før operasjonen, men han kan bare ikke føle sensasjonen. Noen med Cerniks lidelse kan overholde muggeren, eller leke seg til føttene til en bjørn, men de vil ikke få panikk eller tenke for fort.
Etter kirurgi gikk Cernik på fallskjermhopping, som han sier at han aldri tidligere hadde våget å prøve. Da han kom inn i flyet, følte han ingenting. Da han gikk til døren på 3.000 meter, følte han ingenting. Mens han plummet, følte han ingenting. Hans hjertefrekvens svingte ikke i det hele tatt, for i en slik situasjon er adrenalin det som tvinger hjertefrekvensen til å klatre. Han har ikke lenger adrenalin.
Høres bra ut, men slike oddities kommer alltid til en pris. Adrenalin, sammen med endorfiner, er en av kun to naturlige analgetika produsert av kroppen. Betingelser som mindre leddgikt som vi kan ignorere forårsaker Cernik kronisk lidelse. "Jeg har alltid smerte," hevder han. Og adrenalin gjør mye mer enn å drepe smerte. De som har binyrene fjernet, har ofte alvorlig og rask vektøkning.